Vasküler Anomaliler Hemanjiyom
Vasküler anomaliler konusunda günümüze kadar değişik açılardan
sınıflamalar yapılmıştır. Bunlar arasında anatomopatolojik veya embiryolojik
sınıflamalar yapılmış. Anomalilerin mikroskop altında kanal yapıları incelenerek
anatomopatolojik sınıflama yapılmıştır. Eskiden vasküler anomaliler
hemanjiyomlar ana başlığı altında irdeleniyordu.
Buna göre:
1. anjioma simpleks (kapiller)
2. anjioma kavernozum (geniş kanallar)
3. anjioma rasemozum (aşırı genişlemiş birbirleriyle bağlantılı kanallar)
Embiryolojik sınıflama:
1. arterial
2. venöz
3. arteriovenöz
Günümüzde ise, biyolojik sınıflama daha çok kabul: Hücre kinetikleri temel
alınarak 1982 de Mulliken ve Glowacki tarafından yapılan bu sınıflama:
A. Hemanjiyomlar
B. Vasküler malformasyonlar
1. düşük akımlı vasküler malformasyonlar
a. kapiller malformasyonlar
i. porto şarabı
ii. nevus flammeus
iii. hiperkeratotik vasküler lekeler
(kapiller-lemfatik malf, anjiokeratom)
b. Telenjiektaziler
c. Lemfatik malf.
d. Venöz malf.
2. yüksek akımlı vasküler malformasyonlar
a. arterial malformasyonlar
b. arteriovenöz fistüller
c. arteriovenöz malformasyonlar
3. kombine vasküler malformasyonlar ve hipertrofi sendromları
a. Klippel-Trenaunay syd
b. Parkes-Weber syd
c. Mafucci syd
d. Multipl displazi syd.
e. Riley Smith syd.
f. Banayan syd
g. Proteus syd
Hücresel kinetikler esas alınırsa, vasküler anomaliler iki ana gruba ayrılabilir:
1. hemanjiyomlar
2. malformasyonlar
Hücresel proliferasyonla büyüyen bir vasküler tümör ifade eder. Çocuklukta
en fazla görülen tümördür. Özellikle endotel hücrelerinde hiperplazi ile
karakterizedir. Vasküler malformasyonlar ise, vasküler morfogenezdeki hatalar
sonucu oluşur.
Hemanjiom ve vasküler malformasyonlar arasındaki farklar:
1. Klinik Farklar:
Hemanjiyomlar genellikle doğum sırasında ufak bir leke şeklinde iken, doğum
sonrası hızla büyümeye başlarlar. Kızlarda erkeklere göre 3 kat fazla görülürler.
Vasküler malformasyonlar ise, doğumda mevcuttur. Ancak lemfatik, venöz ve
arteriovenöz anomaliler, geç çocukluk ve erken erişkin evrelerinde belirgin
hale gelirler.
2. Hücresel Farklar:
Hemanjiyom, hızla bölünerek çoğalan endotel hücrelerinden oluşur. Ek olarak
neoanjiogenezde rol oynayan mast hücreleri proliferasyon fazında artar.
Gerileme devresinde ise normal sayıya inerler. Bu devrede bazal membranda
multilaminasyon görülür. Vasküler malformasyonda ise hücresel hiperplazi
olmayıp, damarlarda progresif ektazi saptanır. Kanalların içi ince bir bazal
lamina üzerinde düzleşmiş endotel ile kaplıdır. Mast hücrelerinde artış
yoktur.
3. Hematolojik Farklar:
Geniş bir hemanjiyomda trombosit yarı ömrü kısalır, trombositepeni olabilir
(Kasabach-Meritt syd.) Ayrıca koagülopatiler görülebilir. Vasküler malf.da
ise, trombosit ömrü genellike normaldir.
4. Radyolojik Farklar:
Hemanjiom sınırları düzgün ve genellikle lobüler yapıdadır. Malformasyon
İse, anjigrafik paterne göre değişen görüntüler vardır.
5. İskelet sistemle ilgili Farklar:
Proliferan hemanjiyom nadiren makrotia veya maksiller-mandibular hipertrofiye
neden olur. Vasküler malf. Larda ise özellikle düşük akımlı olanlarda sıklıkla
yaygın isekelet anomalileri olur.
A. HEMANJİYOMLAR
Hemanjiyomun oluşumu ile ilgili teorilerde endojen hormonların önemli etkileri
ortaya konmuştur. Bunlardan birine göre, hemanjiyomlar hücresel çoğalmayı
kontrol eden steroid hormon reseptörlerinden zengindir. Hemanjiyomlu çocuklarda,
serum estradiol 17-b seviyeleri kontrollere göre 4 kat fazla bulunmuştur.
Hemanjiyomları regresyona girmiş çocuklarda ise estradiol seviyelerinin
azaldığı saptanmış. Normal şartlarda endotel hücreleri çoğalma hızı yıllarla
ölçülür. Bu hız, loklal anjiojenik faktörlerle kontrol edilir. Anjiojenik
faktörler, iki ana guruba ayrılmıştır:
1. direkt olarak vasküler endoteli stimüle edenler
2. indirekt yolla yardımcı hücreleri (makrofaj, mast) mobilize eden ve endotel
büyüme faktörünü salgılatanlar.
Mast hücrelerinin bir ürünü olan heparin, endotele yapışarak migrasyonu
hızlandırır, protamin ise bloke eder.
İlk işaretler:
Hemanjiomlar doğumda görülmekle birlikte çoğu ilk 1-4.haftalarda belirgin
hale gelir. Soluk bir halo ile çevrili maküler leke ve lokalize telenjiektazi
şeklinde olabilir. Hücresel proliferasyon yüzeyel dermisde başlarsa canlı
kırmızı renkte görülürken hemanjiom alt dermisde ve subkutan tabakada prolifere
olursa lezyon zayıf,mavimsi renkte görülür. Önceleri yüzeyel hemanjiomlar
kapiller, derin hemanjiomlar kavernöz, derin ve yüzeyel cilt tabakalarını
içerenler mikst kapiller kavernöz hemanjiom olarak isimlendirilirdi. En
doğrusu parlak kırmızı hemanjioma yüzeyel, normal cilt ile kaplı hemanjioma
derin hemanjiom ismini vermektir.
Multipl hemanjiom:
Baş boyunda %60, gövdede %25, ekstremitelerde %15 oranında yerleşir. Lenf
nodları, dalak, karaciğer, timus, gastrointestinal sistem, akciğer, mesane,
pankreas, adrenal gland diğer yerleşim yerleri olabilir. Yeni doğanda visseral
hemanjiomatozis kutanöz etkilenme olmaksızın nadiren olurken multipl kutanöz
lezyonu olan infantlarda visseral hemanjiom nadiren eşlik eder.
Radyolojik ayırıcı tanı:
Preauriküler alan veya servikal bölge gibi yerlerde derin hemanjiomla lenfatik
veya venöz malformasyonun ayrılması zor olabilir. Kontrastlı bilgisayarlı
tomografi ile proliferatif fazdaki hemanjiom iyi sınırlı homojen dansiteler
şeklinde görülürken involüsyon fazında yoğun dansite ve lobüler yapıda görülür.
Venöz anomalilerde genellikle kalsifikasyonlar bulunur. Pür lenfatik anomaliler
septalarla bölünmüş multiloküler kistler şeklinde görülür. İskelet deformiteleri
hemanjiomlarda nadiren görülür. Kemik hipertrofisi ve distorsiyonlar lenfatik
ve venöz malformasyonlar için daha tipiktir. Arteriografi kutanöz hemanjiomların
değerlendirilmesinde nadiren kullanılırken bir yenidoğanda trombosit tuzağına
veya konjestif kalp yetmezliğine sebep olan dev hemanjiom veya visseral
hemanjiomatozisin embolizasyonunda gereklidir.
Komplikasyonlar:
Hemanjiyomların % 5’inde lezyonun üzeri ülsere olabilir. Dudaklarda ise
beslenmeyi güçleştirir, göz kapaklarında görmeyi etkiler, parotis bölgesinde
ise dış kulak yolunu kapatabilir. Kanama sıklıkla ülserasyon ile birliktedir.
Özellikle kasabach-merritt sendromunda kanamalar görülebilir. Hemanjiyom
doğum sonrası hızlı bir büyümeyi takiben 6-10 aylıktan sonra büyüme hızı
yavaşlar, lezyon yüzeyi gevşer, rengi solar. Beş yaşlarına gelince, rengi
iyice açılır. % 50 si tamamen kaybolur. Yedi yaşında % 70 i kaybolur.
Güncel tedavi prensipleri:
Spontan involüsyonun varlığının anlaşılması hemanjiom tedavisine yeni bir
boyut kazandırmıştır. Çoğu hemanjiomda hiçbirşey yapmaya gerek kalmayacağından
hastaya zaman tanınmalı ve zarar verecek girişimler yapılmamalıdır.
1- Lokal komplikasyonların tedavisi:
Kanama genellikle kompresyon ile durur. Israrlı kanamalarda sütürasyon denenebilir.
Ülserasyonların tedavisi ise antiseptik madde ile temizlik ve pansumandır.
2- Steroid tedavisi:
Sistemik steroid tedavisinin endikasyonları:
a- Distorsiyona neden olan sevikofasial lezyonlar
b- Tekrarlayan kanama, ülserasyon, enfeksiyonla birlikte olan hemanjiomlar
c- Fizyolojik işlevleri bozan lezyonlar ( solunum, işitme, görme, yemek
yeme )
d- Koagülopati ile birlikte olan lezyonlar (Kasabach-Merritt Sendromu )
e- Kalp yetmezliği ile birlikte olan lezyonlar .
Proliferasyon fazında hemanjiomlar steroid tedavisine involüsyon fazına
göre daha iyi cevap verir. Tedaviye oral yoldan kg başına 2-3 mg prednison
ile başlanır ve 2-3 hafta devam edilir. 7-10 gün içinde hemanjiom yumuşar,
rengi açılır ve küçülür. Herhangi bir değişiklik görülmezse tedavi kesilir.
Cevap alındığı takdirde doz 1 mg/kg/gün, takiben 0,75 mg/kg/gün’e indirilir.
Genellikle tedavi 4-6 hafta devam eder. Hemanjiom involüsyon fazına girerse
tedavi tekrarlanmaz.
Steroid tedavisi sırasında iştahta azalma, büyümede geçici duraklama ve
fasial ödem görülür. Küçük dozlarda steroid ile bile T hücre fonksiyonları
azalacağından enfeksiyon riski artar.
Kortikosteroidin etki mekanizması:
1- Vazokonstriksiyon
2- Endotelyal proliferasyonun modülasyonu
Hemanjiomlar spesifik estradiol 17-b bağlayıcı bölgeleri artmış biçimde
içerir. Düşük ve yüksek doz kortizon, östrojenin hemanjiomdaki resptörlerine
bağlanmasını engeller. Steroid tedavi esnasında serum östradiol seviyesi
azalır.
3- Kemoterapi: Steroid tedavisi yaygınlaşmadan önce nitrojen mustard ve
alkilleyici ajanlar bu amaçla kullanılmıştır.
4- Cerrahi tedavi: 3 dönemde değerlendirilir.
a- Bebeklik dönemi:
Cerrahi tedavi nadiren uygulanır. Görmeyi engelleyen göz kapağı yerleşimli
lezyonlar steroid tedavisine cevap vermezse cerrahi eksizyon gerekir.
b- Okul öncesi dönem:
Özellikle yüz bölgesindeki hemanjiomlar bu dönemde psikolojik problemlere
yol açar ve 3-5 yaş arasında oluşacak vücut imajını etkiler. Hemanjiomun
büyüklüğü ve lokalizasyonu göz önüne alınarak eksizyon yapılabilir. Ancak
oluşturulacak kontur deformitesi ve involüsyon sonucu elde edilecek sonuç
iyi değerlendirilmelidir.
c-Geç çocukluk ve adölesan dönemi:
Regresyondan sonra cerrahi eksizyon için 8-12 yaşına kadar beklemek uygundur.
Hemanjiomun büyüklüğü ve lokalizasyonu ve çevre dokuların özelliklerine
göre primer eksizyon, aşamalı eksizyon, doku genişletilmesi gibi teknikler
kullanılabilir.
Bebeklik döneminde enfekte ve ülsere hemanjiomlar nedeniyle fasial yapılar
gelişmemiş olabilir ve lokal yada uzak fleplerle rekonstrüksiyon gerekebilir.
5- Lazer tedavisi:
Hemanjiom tedavisinde sıklıkla argon lazerden yararlanılmaktadır. Deriye
penetre olan argon lazerler proliferasyon fazında küçülme sağlar. Ancak
hemanjiomların yüzeyel bölümünde ülserasyon ve kötü skar oluşumu istenmeyen
etkileridir. Günümüzde argon laser daha çok kapiller dermal malformasyonların
tedavisinde kullanılmaktadır. Karbondioksit lazer ise kavernöz hemanjiomların
(derin hemanjiom) tedavisinde endikedir.
6- İnterferon a tedavisi:
Çocuklarda hayatı tehdit edici veya baş-boyunda kozmetik deformiteler bırakan
hemanjiomlar için önemli bir tedavi seçeneği olarak değerlendirilmektedir.
Anjiogenezi inhibe ettiği ve invitro çalışmalarda endotelial hücre migrasyonu
ve proliferasyonunu engellediği gösterilmiştir. Genellikle 1 milyon IU/m2
dozunda subkutan olarak uygulanır. Çocuklarda ateş, kemik iliği supresyonuna
bağlı nötropeni ve geçici trombositopeni, transaminazlarda artış, anoreksia,
cilt nekrozu, hemodinamik instabilite gibi yan etkiler bildirilmiştir. Yetişkinlerde
ise karaciğer yetmezliği, nöbetler, ensefalopati ve otoimmün hastalıklar
görülebilir. Nörotoksik etkiler, yüksek kortikal fonksiyonlarda azalma,
daha az da motor sistem bozuklukları ve periferik nöropati şeklindedir.
Spastik dipleji en önemli nörolojik yan etkisidir. Interferon tedavisine
bağlı nörolojik defisitler gelişen hastalarda serebral ve spinal MRI da
normal myelinizasyonda patolojik değişiklik saptanmamıştır.
Proliferasyon fazında karşılaşılabilecek acil durumlar:
1- Üst göz kapağı hemanjiomları: Sistemik yada intralezyonal steroid tedavi
uygulanır. Cevap alınamazsa cerrahi eksizyon yapılır.
2- Subglottik hemanjiom: Solunuma engel olmuyorsa sistemik steroid tedavisine
başlanır. Obstriksiyon ciddi ise trakeostomi ve CO2 lazer eksizyon uygulanır.
Sirkumferensiyal lezyonlarda oluşabilecek stenoz nedeniyle CO2 lazer kontrendikedir.
Embolizasyonun yararlı olduğunu ileri sürenler de vardır.
3- Kalp yetmezliği: Genellikle dev kutanöz hemanjiomlarla hepatik hemanjiomda
görülür. Klasik kalp yetmezliği tedavisi ile birlikte steroid de uygulanır.
10-14 gün içinde cevap alınmazsa embolizasyon yada cerrahi için anjiografi
yapılır. Eğer bu tedavi yöntemleri kontrendike ise radyoterapi denenebilir.
4- Koagülopati (Kasabach Merritt Sendromu) : Öncelikle 2-4 hafta steroid
tedavisi yapılır. Alternatif olarak siklofosfamid, embolizasyon ve trombosit
transfüzyonu yapılabilir.
Pyojenik granülom:
Pyojenik granülom (lobüler kapiller hemanjiom) bir vasküler proliferatif
lezyondur. Klinik ve histolojik olarak hemanjiomla karıştırılır. Aniden
ortaya çıkar,nadiren travma öyküsü mevcuttur. Yanak, gözkapağı ve ekstremiteler
tipik yerleşim yerleridir. Dudak, oral mukoza, dil ve nazal kavitede de
bulunabilir. Pedinküle bir lezyondur. Başlangıçta üzerindeki epidermis intaktdır.
Lezyon büyüdükçe epidermal mantosunu kaybeder ve kahverengi-siyah bir kabukla
veya parlak kırmızı granüler yüzeyle kaplanır. 1 cm çapa kadar ulaşabilir.
Peritelyal bir tümördür. Tekrarlayan kanama tedaviyi gerektirir. Lezyonun
derin dermise kadar uzanması nedeniyle gümüş nitrat çubuklarıyla koterizasyon
sonrası rekürrens genellikle görülür. Elektrokoagülasyon, lazer koagülasyon
veya eksizyon ile daha iyi sonuçlar alınır.
B. VASKÜLER MALFORMASYONLAR:
Vasküler malformasyonlar, embiryonik devrenin 4-10 .haftalarında oluşan
morfojenik proçesler sırasındaki hatalar sonucu oluşan yapısal anormalliklerdir.
Bu anormallikler, nadir olup, genellikle nonfamilyaldir. Çoğunluğu doğum
sırasında belirgin olmayıp, yıllar sonra ortaya çıkar. Günümüzde kabul edilen
görüşe göre embiryonik endotel, primitif mezenşimden köken alır. Ancak perisit
ve düz kas hücreleri ise nöroektoderm kaynaklıdır. Diferansiye olmamış mezenşimal
adacıklar şeklinde toplanır. Bunların çevresindeki hücreler, anjioblastlara
dönüşerek ilk kapiller yapıları oluştururlar. Sonraki devrede bazı kapiller
yapılar kanallara dönüşür ve aralarında retiform pleksus denilen ağ yapısı
oluşur. Son safhada ise matür damarlar oluşur. Üst ekstremitede santral
arter subklavian-aksiller trunkus, alt ekstremitede ise aksial arter, femoropopliteal
damarları oluşturur.
Lemfatik sistem, kan damarlarından sonra gelişir. Bu nedenle morfogenezi
vasküler sistemin gelişiminden etkilenebilir. Lemf damarlarının venlerden
köken alan lemf keseciklerinin çevresindeki mezenşim içine doğru büyümesiyle
oluştuğu gösterilmiştir. Ayrıca gelişim sırasında lemf keselerinin önce
venlerden ayrıldığı, sonra tekrar bağlantıların oluştuğu da gösterilmiştir.
Lemf yapılarının gelişimi 12. haftada tamamlanır. Ancak kapakcıklar 5. ayda
çalışmaya başlar.
1. Düşük akımlı malformasyonlar
a.kapiller malformasyonlar
i. Porto şarabı lekesi (port wine stain)
Hücresel seviyede proliferatif değildir. Bu nedenle kapiller hemanjiom olarak
değerlendirilmeleri yanlıştır. İki cinsiyette eşit oranda olup, yenidoğanların
% 0.3 ünde mevcuttur. Yüzde olanların %45 i trigeminal sinir innervasyon
bölgesindedir. Çoğunlukla doğumda mevcuttur. Müköz membranlarda genellikle
tutulur. Üzeri düz, düzgün sınırlı, pembeden koyu kırmızıya kadar değişen
renklerde olabilir. Ağlayınca, ısı artınca, büyüdükçe rengi koyulaşır. Hasta
büyüdükçe lezyon üzeri düzensizleşir ve nodüler şekil almaya başlar. Mikroskopide
ince duvarlı kapillerler düz matür endotelle kaplıdır. Dermisde sayıca artmış
dilate damarlar vardır. Diğer vasküler anomalilerle birlikte olabilir. Beraberinde
spinal kordda vasküler anomaliler olabilir. (Cobb’s sendromu) Lumbar bölgede
görülen lezyon lipomeningosel, diastomatomyeli habercisi olabilir.
Sturge-Weber Sendromu:
Port wine lekelerinin görüldüğü en meşhur sendromdur. Trigeminal sinir trasesine
uyan fasiyal dermiste-, koroid pleksusda ve ipsilateral meninkslerde vasküler
anomaliler mevcuttur. Sporadik olarak görülür.Cinsiyet farkı yoktur. Sadece
yüzde değil vücudun diğer kısımlarında da görülebilir. Makrosefali ve midfasiyal
hipertrofiye de rastlanabilir. Radyografide özellikle parietooksipital bölgede
tren rayı şeklinde kalsifikasyonlar görülür. Serbvral anjiografide leptomenikslerde
kapiller ve venöz malformasyonlar gözlenir. Lokal ve yaygın epileptik nöbetler
de görülebilir. % 45 olguda ipsilateral glokom mevcuttur.
Porto şarabı lekelerinde tedavi:
1- Skatrizasyon: Elektrokoter, elektrik akımı, UV lamba vs. kullanılabilir.
Günümüzde yaygın olarak argon lazer fotokoagülasyon yöntemi uygulanmaktadır.
2- Gizleme: Tatuaj ile gizleme bugün kullanılmamaktadır. Sonuçları kötüdür.
Kozmetik kremlerle lezyon gizlenebilir. Hipertrofik ve nodüler lezyonlarda
sonuçlar başarısızdır.
3- Cerrahi eksizyon: Yaş ile birlikte lezyonlar koyulaşır ve hipertrofikleşir..
Bu aşamada cerrahi eksizyon gerkir. Ardından deri grefti, doku genişletilmesi
gibi rekonstrüksiyon teknikleri kullanılabilir.
ii. Nevus flammeus (salmon patch)
Düzensiz sınırlı pembe renkli, basınçla beyazlaşan, çocuk ağlayınca koyulaşan
bir lezyondur. Histolojik incelemede kapiller ektazi yoktur. Bir yaşına
kadar sıklıkla kaybolur.
iii. Hiperkeratotik vasküler leke
Yüzeyi düzensiz kaba vasküler yapılara eskiden anjiokeratom denirdi. Ancak
histopatolojik incelemeler sonucu 2 ayrı gurup oluştu:
1. konjenital telenjiektazik anomali: (hipertrofik nevus flammeus veya verrüköz
hemanjiyoma) Burada vasküler ektazidermis ve derialtı dokularda mevcuttur.
2. anjiokeratom: ektazi sadece papiller dermistedir. İkisindede endotelyal
hiperplazi yoktur.
Bu nedenle verilen isimler de hatalıdır. Son zamanlarda hakim olan görüşe
göre hiperkeratotik lekeler, gerçek malformasyonlardır ve 2 guruba ayrılır:
1. kapiller-lemfatik malformasyon (doğumda mevcut)
2. anjiokeratomlar (doğumdan sonra oluşur)
I. Kapiller-lemfatik malformasyonlar:
Bunlar doğumda mevcuttur. Açık pembeden kırmızıya, sınırları belirgin, daha
çok alt ekstremitede travma veya enfeksiyona bağlı keratotik hale gelebilir.
Histolojik incelemede, dilate kapillerler, dermis ve subkütan dokularda
genişlemiş kanallar, epidermal hiperkeratoz vardır. Tedavisinde, fasyaya
kadar geniş eksizyon ve greftleme yapılır.
II. Anjiokeratomlar
Koyu kırmızıdan siyaha 1-10 mm çaplı lezyonlardır. Sıklıkla kanar. Tedavi:
koter, kriyo veya lazer.
b.Telenjiektaziler
- Cutis marmarata:
Bazı çocuklarda soğuk ortamda beliren, ısınınca kaybolan lekelerdir. Üzerleri
ülsere olabilir. Puberteye doğru geriler. Ancak bazı hastalarda yüzeyel
venlerde ektazi kalıcı olur.
- Rendu-Osler-Weber syd. (herediter hemorajik telenjiektazi)
Otozomal dominant, örümcek ağı (spider) tipinde açık kırmızı makulopapüller
1-4 mm çaplı yüz, dil dudak, burun ve oral mukozalarda olabilir. Ayrıca
barsaklar, mesane, vajina gibi mukozal yüzeylerde oluşabilir. Çocukluk devresinde
beliren telenjiektaziler yaşla birlikte çoğalır, ülsere olup kanayabilir.
Bu hastalarda damar yapılarında elastik laminanın kaybolduğu saptanmış.
Tedavide, baskı uygulaması, lazer koagülasyon veya cerrahi eksizyon uygulanır.
-Ataksi-telenjiektazi
Otozomal kalıtımla geçer. Serebellar ataksi, oküler ve kütanöz telenjiektazi,
ciddi solunum yolu veya sinüs enfeksiyonları görülür. Hastalar ikinci dekadda
rekürrent enf sonucu kaybedilir.
-Generalize esansiyel telenjiektazi
Familyal olup çok nadirdir. Lezyonlar puberte öncesi belirir, iğne başı
kadar pembe-kırmızı renkte olan primer lezyonlar guruplar şeklindedir. Daha
çok alt ekstremitede olur.
-Vasküler spider
Daha çok yüzde ve elde merkezi arteriol ve etrafında ışınsal ayyılan kolları
olur. Merkeze basılınca lezyon kaybolur veya solar. Çoğunlukla puberteden
sonra kaybolur.
c. Lemfatik Malformasyonlar:
Wegner 1876 da lenfatik anomalilerin sınıflaması için lenfanjioma simpleks,
kavernosum ve kistoides terimlerini kullanmıştır. Anomalik lenf kanalları
tek sıralı düzleşmiş endotelle kaplıdır. Anomalik lenfatik kanalların yetersiz
drenajı, sellülit ve sıvı birikimine sekonder olarak bu lenfatik malformasyonun
genişlediği öne sürülür. Her iki cinsiyette eşit olarak görülür. En sık
servikofasial ve aksiller bölgede görülür. Çoğunlukla doğumda mevcuttur.
Lezyonların %90 ı ilk iki yaşta ortaya çıkmış olur. K üçük mukozal bleblerden
büyük kanallar içeren multiloküler lezyonlara kadar değişen şekillerde görülebilir.
Kistik lenfatik malformasyonlar (eski adıyla kistik higroma) ensık boyunda
ön servikal üçgende görülür. Lezyon hasta ile birlikte büyür. Lezyonda ani
büyüme, kanama ve üst solunum yolu enfeksiyonuna sekonder gelişebilir.Lenfatik
anomaliler ayrıca frontotemporal deri ve kaslarda da olursa orbita, göz
kapakları ve konjoktiva da etkilenir. Eksoftalmus ile birlikte üst solunum
yolu enfeksiyonu tipiktir.
Lenfatik malformasyon makroçeli,makrotia, makroglssinin en sık sebebidir.
Lenfatik malformasyonlarda maksiller ve/veya mandibular aşırı büyüme olabileceği
gibi uzun kemiklerde hipertrofi ve distorsiyon olabilir. Posterior servikal
lezyonlar aneuploidi, Turner sendromu,trizomi 13, 18, 21 gibi kromozomal
anomalilerle birliktelik gösterir. Tedavide sklerozan ajanlar, koterizasyon
ve radyasyonun yeri yoktur. Enfeksiyonlarda agresif antibiotik tedavisi
ve cerrahi eksizyon tek tedavi seçeneğidir. Geniş lezyonlar safhalı çıkarılabilir.
d. Venöz Malformasyonlar
Hatalı olarak hemanjiomlarla birlikte anılmıştır. Gerçek hemanjiom değildir.
Daha çok venlerin gelişimsel anormalliğine bağlı gelişen dismorfik yapılardır.
Pür venöz, kapiller-venöz, lenfatikovenöz formları olabilir. Mikroskopide
dilate damar yapıları kapillerden kavernöze kadar değişebilir. Küçük deri
varikozitelerinden, ektazilere ve büyük süngerimsi kitlelere kadar değişen
spektrumda olabilir. Üzerindeki cilt normal yada mavimsidir. Kıvamı yumuşaktır.
Vasalva manevrası, egzersiz, turnike uygulaması gibi yöntemlerle büyüme
gösterir. Flebotromboz oluşma oranı oldukça sıktır.
İskelet kaslarının içinde de lokalize olabilir. İntramasseterik lezyonlar
sık görülür. Kraniofasial kemiklerde de ortaya çıkabilir. En sık mandibulada,
daha az maksillada lokalizedir. Mandibulanın venöz lezyonları genellikle
ikinci dekadda, ağrısız, yavaş büyüyen kitleler şeklindedir. Dişlerde armış
mobilite, bukkal kortekste genişleme, gingivadan spontan kanama ile kendini
gösterir. Diş çekimi yada biyopsi esnasında beklenmeyen kanamalar olur.
Kraniofasial intraosseoz venöz anomalilerin radyografik görünüşü patognomoniktir.
Sabun köpüğü yada arı kovanı manzarası denir. Kemik erezyonu arteriovenöz
malformasyonlar için daha tipiktir. Tedavide daha önce koterizasyon,skleroterapi,
radyasyon denenmiştir. Küçük, yüzeyel venöz yada kapiller lezyonlarda perküyan
elektrodlarla yapılan trombozis yada YAG lazerle yapılan fotokoagülasyon
faydalıdır. Total eksizyon esas tedavidir. Eksizyon için bazı durumlarda
küretaj ve kraniektomi gibi prosedürler gerekebilir.
2. Yüksek akımlı vasküler malformasyonlar:
a. arterial malformasyonlar:
Bu guruba, anevrizmalar, ektaziler, koarktasyonlar girer.
b. arterivenöz fistüller:
Yavaşça büyüyen, kitle yakınındaki venlerde ektazi, kıvrılmalar ve dolgunluk
oluşur. Tipik olarak khastalarda bradikardi oluşur.
c. arteriovenöz malformasyonlar:
En sık baş boyunda ve ekstremitelerde olur. Lezyon etrafında ısı artışı,
trill pulsasyon alınır.Tedavisi zor ve tehlikelidir. Çocukla beraber kitle
büyür. Selektif embolizasyon veya cerrahi eksizyon uygulanır. Ancak komplikasyon
oluşursa opere edilir.
3. kombine vasküler malformasyonlar ve hipertrofi sendromları
a. Klippel-Trenaunay syd
Vasküler anomali ve ekstremitelerde hipertrofiyle karakterizedir. Bu durum,
kombine kapiller-lemfatik-venöz malformasyondur. % 95 alt ekstremitede görülür.
Kütanöz port-wine stain, safen venlerde varikoziteler, % 25 inde lemfödem
vardır. Primer vasküler anomali venöz kaynaklıdır.
b. Parkes-Weber syd
Primer anomali arteriovenözdür. Daha çok üst ekstremitede oluşan hipertrofilerle
görülür.
c. Mafucci syd
Vasküler malf. Ve diskondroplazi, parmaklarda ekzostozlar, subkütan dokulara
venzö veya lemfatik anomaliler mevcuttur. % 20 sinde malign tümörler gelişir.
d. Multipl displazi syd.
- epidermal nevüs syd.: sebase pigmente nevi ve vasküler anomali vardır.
Gigantizm, hemifasial hipertrofi, vertebra defektleri vardır.
e. Riley Smith syd.
Makrosefali ve multipl subkütan vasküler malf.lar
f. Banayan syd
Makrosefali, ve multipl subkütan lipom,, vasküler malf.lar ve lemfödem
g. Proteus syd
Ellerde veya ayaklarda gigantizm ve hemifasial hipertrofi, lokalize ekzostoz,
pigmente nevi.
