Hipospadias Ders Notu Prof. Dr. Kutlu Sevin

Hipospadias - Estetik Plastik Cerrahi Öğrenci Ders Notu

Hipospadias anterior üretranın inkomplet gelişimi sonucu oluşan konjenital bir anomali olarak tanımlanabilir. Hipospadias erkek çocuklarda klasik olarak penisin anatomik ve gelişimsel üç anomalisinin birlikteliği olarakda tanımlanabilir..

1. üretral meatusun, glans penisin ventral yüzünden perineye kadar ventral yüzde herhangi bir yere anormal açılımı
2. penisin anormal ventral eğriliği(kordi)
3. prepusyumun dorsalde bir başlık ‘hood’ halinde ve ventralde eksik oluşması şeklinde anormal yerleşimi ikinci ve üçüncü tipik özellikler her olguda görülmezler.

Üriner ve genital yollar fizyolojik olarak ayrı olmasına rağmen embriyolojik ve anatomik olarak çok yakın ilişkidedirler. İnsan genital organ embriyolojisinde iki evre mevcuttur.
1. Cinsiyet ayrımı yapılamayan başlangıç evresi( seksüel indifferent evre)
2. Erkek veya dişi diferansiasyonun olduğu ikinci evre(seksüel diferansiyasyon evresi)

İlk 8 hafta başlangıç evresini oluşturur. Primitif gonadların testislere veya ovaryumlara dönüşmesiyle indifferent dönem sona erer, genital organlar erkek veya dişi görünümü almaya başlar. Bu differansiasyonun tetik mekanızması tam olarak anlaşılmamıştır.Erkek gonadal diferansiasyonundan H-Y antijeninin aktivasyonu sorumlu tutulmuştur Hipoteze göre eğer zigot XY kromozomuna sahipise Y kromozomu tarafından aktive edilen otozomal kodlu prekürsör bir madde H-Y nin salınmını sağlar. Bu da tetik mekanizmanın başlatıcısıdır.

Aseksüel evre de zigot oluştuktan sonra hızlı hücre bölünmesi başlar. 7-8. günde blastokist oluşur. İkinci haftanın sonunda ektoderm ve endoderm tabakasından yapılı embrionik disk oluşur. Embiryonik diskin kaudal ucunda ektodermin proliferasyonu başlar, orta hatta primitif çubuğu oluşturur. Bu çubuktan ektoderm ve endoderm arasındaki üçüncü tabaka olan mezoderm gelişir. Mezodermal hücreler prolifere ve migrate olmaya başlar. Böylece ektoderm ve endodermi birbirinden ayırır. Primitif çubuğun kaudalinde ektodermin ve endodermin yapışık kaldığı ve araya mezodermin girmediği bir alan mevcuttur. Bu alana kloakal membran denir. Prolifere ve migrate olan mezodermal hücreler membran etrafında bloke olarak birikir. Böylece kloakal çıkıntı oluşur. Kloakal bölgede daha hızlı büyüme sonucu embrio içe doğru bükülür, kuyruk oluşur (21. gün). Kloakal membran infraumblikal bölgededir. Embrionun kaudal ucunda hintgut denen tüp gelişir. Bu kör bir kese halinde kloakal membranın dorsalinde sonlanır. Buna kloaka denir. Kloakal kıvrımlar büyümeye devam eder. Beşinci haftanın sonunda konikal bir genital tüberkül kloakal membranın hemen önünde orta hatta belirir. Aynı zamanda kloaka içinde transvers bir mezenkimal yapı fark edilir. Bu septum aşağı inerek 6-7. haftada kloakal membranla birleşir ve perineyi oluşturur.

Kloakal membranı ürogenital ve anal membrana ayırır. Ürogenital foldlar kloakal membranın ventral pozisyonunda bulunur. Anal foldlar ise dorsal parçasında bulunur. Genital tüberkül uzar ve şişerken ürogenital membran büyür, rüptüre olur, ürogenital ostiumu oluşturur. Beşinci haftada gonadal çıkıntı, orta hat dorsum mezenteri ve nefrojenik kord arasında oluşur. Primordial germ hücreleri yolk sac duvarında gonadal çıkıntıya migrate olur. Gonadlar bu hücrelerden gelişir. Üzerindeki epitelyumdan seks kordları gelişir (6-8.hafta). Erkekte bu kordlardan seminifer dutuslar gelişir. Leydig hücreleri bu kordlar arasındaki mezenşiumdan gelişir. H-Y antigeninin aktivasyonu sonucu primitif gonadlar testislere diferansiye olur, bu da seksüel diferansiyasyonu başlatır. Erkek diferansiyasyonu için testislerin fonksiyonel olması , yani hormon üretebilmesi gerekir. Dişi fenotipi için herhangi bir hormon gerekmemektedir. Erkek farklılaşması için testislerden iki hormon salgılanır. Birincisi Müllerian Regresyon Hormonu, bu paramezonefrik duktusların regresyonundan sorumludur. İkincisi ve daha önemlisi testosteronun sentez ve sekresyonu. Wolf kanalının farklılaşmasından, onun metaboliti olan dihidrotestosteronda prostat ve erkek dış genital organ gelişiminden sorumludur. Hormon salınımıyla beraber genital tüberkül uzar, üzerindeki olukda beraberinde taşınır. Tüberkül fallus halini alır. Fallus abdominal duvara dikleşir. Üretral oluk uzarken açılmış ürogenital ostiumdan , şaftı boyunca derinleşir. 3. ayla beraber üretral foldlar oluk üzerinde füzyona uğramaya başlar. Bu kapanma proksimalden distale ilerler. Bu ilerleyiş hipospadiasın anatomik lokalizasyonunu açıklar. Orijinal ürogenital ostium kapanır. Üretral kapanma glans penise doğru ilerler, glanstaki oluk derinleşir ve kapanır. Fakat füzyon olmamıştır. Üretral meatus bu aşamada koronadadır. 12. haftanın sonunda üretral açıklığın her iki tarafından bir deri yuvarlağı çıkar, penis şaftını sararak preputimu oluşturur. Preputium glans üzerinde büyüdükce meatus glans tipindeki nihai lokalizasyonuna ilerler (13. hafta). Penis formasyonuyla simultane olarak scrotum oluşur. 8 haftada genital tüberkül uzadıkca labioscrotal şişlikler görülür. Bunlar orta hatta birleşir ve scrotumu oluşturur.

Hipospadias muhtemelen üretral oluğun kapanması sırasında leydig hücrelerinden testosteron salınmının erken sonlanması sonucu oluşmaktadır. Bu muhtemelen leydig hücrelerinin prematür involusyonu sonucudur. Yetersiz androjen salınımıda bu sonucu doğurabilmektedir. Hipospadiasın, mesajı alacak embrionik fallus hücrelerinin reseptör düzeyinde duyarsızlığı nedeniyle de olduğu ileri sürülmektedir.

Anatomi

Penis gövdesinde hacmi oluşturan üç erektil yapı mevcuttur. Bunlar çift korpus kavernoza ve bunların arasında ventralde uzanan corpus spongiozum dur. Her biri tunika albuginea denilen fibröz kapsülle çevrilidir. Üretra korpus spongiozum arasından geçer ve bu yapının konikal genişlemesi olan glans penis ucunda sonlanır. Penis derisi altında Dartos fasiası vardır. Bu yapı gevşek konnektif doku içerir ve içinde lenfatikler ve süperfisyal dorsal venler seyreder. Kavernozumların ortasında santral arter bulunmaktadır. “Buck” fasiası “Dartos” fasiası altındadır ve prepisyuma (sünnet derisi) doğru distale uzanır. Korpus Kavernozumları birlikte spongiozumu ise ayrıca sarar. Tunika albuginea sert fibröz yapıdan oluşmuştur ve erektil yapıları ayrı ayrı sarar ve onları sınırlar. Hipospadiasta meanın distalinde korpus spongiozum ve üretra yoktur. Dartos ve Buck fasyasının yerini fibröz bir oluşum almıştır, kordi denir, bu penisin ventrale doğru eğrilenmesinden sorumludur.

Arterleri; a. İliaca internanın dalı olan internal pudental arter, a. profunda penis, a dorsalis penis ve a. üretralis i verir
Sinirleri; n. pudentalis in(S2-S4) dalı olan dorsal penis siniri, ayrıca büyük ve küçük kavernozal sinirler mevcuttur.

Hipospadiasın anatomik lokalizasyonuna göre bir sınıflama yapılmıştır.
1. Glanuler(koronal)
2. Subkoronal
3. Distal penil
4. Midşaft
5. Proksimal penil
6. Penoskrotal
7. Skrotal
8. Perineal

Eşlik Eden Bulgular

Aarskop, hipospadiaslı hastalarda sitogenetik analizler yapan ilk kişidir. Araştırmacı glanuler hipospadiaslı tüm vakalarda normal karyotip tespit etmiştir. Hipospadiasa en sık eşlik eden hastalık inmemiş testistir. Hipospadiaslıların % 9.3 üne inmemiş testis eşlik eder. Distal hipospadiaslarda bu oran %4.8, middle olanlarda %6.2 ve proksimal olanlarda ise %31.6 olarak bulunur. Inguinal herni de %9.1 gibi yüksek bir insidansla hipospadias a eşlik eder. Distal hipospadiaslarda bu oran %7, middle olanlarda %8.5 ve proksimal olanlarda ise %17 olarak bulunur. Hipospadias a eşlik eden diğer ürner sistem anomalileri şöyle sıralanır; üreteropelvik darlık, ağır reflü-, renal agenezis, renal ektopi veya füzyon, verimontanum hipertrofisi ve daha az olarak tüm anomaliler. Hipospadiasın ağır formlarında interseks araştırması mutlaka yapılmalıdır. Karyotipiyle genetik seksin belirlenmesi, plazma ve idrar steroid seviyelerinin biyokimyasal ölçümü, mümkünse fibroblast kültüründe androgen etkisinin saptanması ve laparotomiyle gonadal biopsi böyle olgularda gereklidir. Bunları takiben elde edilen sonuçlarla aşağıdaki sendromlarla ayırıcı tanı yapılmalıdır.

1. adrenogenital sendrom
2. miks gonadal disgenezis
3. reifenstein sendromu
4.incomplete male pseudohermafroditizm
5. gerçek hermafroditizm

Genellikle üriner traktın ultrasonografi ve intravenöz piyelografi ile rutin görüntülenmesi özellikle meatus anterior ve midşaft lokalizasyonunda ise gerekli değildir. Retrograd genitogram interseks durumundan şüpelenildiğinde yapılır. Preoperatif değerlendirme posterior hipospadiaslılarda ayrıntılı olmalıdır ve voiding sistoüretrografi ile prostatik utrikulusa kadar uzanan skrotal veya perineal defektler görüntülenebilir.

Kordi - Penis Eğriliği

Normal gelişimden herhangi bir sapma varsa üretral meatus penisin ventralinde kalır. Bunun distalinde üretral oluk yüzeyel depresyon halindedir. Glans düzleşir, dartos- buck fasiaları ve corpus spongiosumu oluşturacak mezenşim differansiye olamaz. Yerine inelastik fibröz doku oluşur. Bu üretral meatustan glansın ventral yüzüne uzanan yelpaze şeklinde banttır. Ereksiyonda penisi sınırlayarak kordi deformitesine sebep olur. Preputium ventralde kordi bandının genişliği kadar defektlidir. Günümüzde penis eğriliğinin nedenini açıklayan 3 esas teori söz konusudur:
1. üretral pleytin anormal gelişimi,
2.üretral meatusta anormal fibrotik bir mezenşim dokunun varlığı ve
3. korpuslar arası uyumsuzluk ya da normal dorsal korpus kavernozum ile anormal ventral korpus dokusu arasındaki farklı büyüme.

Kordi varlığında bunun düzeltilmesi en önemli sorundur. Artifisyel ereksiyon testi 1974’ te Gittes ve Mc Laughlin tarafından ilk kez tanımlanmıştır. Kordi düzeltilmesi için bu teknik bir dönüm noktası olmuştur. Çünkü hem uygulanımı kolaydır, hem de kordinin ölçümü ve başarıyla düzeltilmesini sağlar. Penis köküne turnike tatbiki ve kelebek setle corpus cavernosuma serum fizyolojik vermekten ibarettir. Hangi yöntem uygulanırsa uygulansın artifisyel ereksiyon testiyle kordi tespit edilmeli ve tamamen düzeltilmelidir. Şurası unutulmamalıdır ki tatminkar bir ereksiyona sahip olmak ayakta ürinasyondan daha önemlidir.

Ameliyat Yaşı

Lepore ve Kesler 2-6 yaş arasında hipospadias onarımı yapılan çocuklarla ilgili bir prospektif çalışma bildirdiler. Yazarlar bu çocukları diğer tiplerdeki cerrahi geçiren çocuklarla karşılaştırdıklarında negatif etkileşim, agresyon, kızgınlık ile karakterize bir postoperative davranış kalıbı saptadılar. Bu ve daha sonra yapılan bazı çalışmaların sonuçlarına gore Amerikan Pediatri Akademisi, genital cerrahinin çocuklar üzerindeki psikolojik etkilerinin anlaşılması, hipospadias cerrahisindeki teknik yönler ve pediatrik anestezideki gelişmeleri bir arada yorumlayarak hipospadias cerrahisi için en uygun zamanın 6-12 ay arasında olduğu sonucuna ulaştı. Hipospadias cerrahisi, eğer yeterli penis dokusu varsa 1 yaş civarında yapılması günümüzün geçerli standardıdır. Hendsle ve arkadaşlarının(2001) bildirilerinin sonuçlarında daha yaşlı hastalarda önemli ölçülerde yüksek komplikasyon oranlarına rastlanması, onarımın daha genç yaşlarda yapılmasını doğrulamaktadır.

Tedavi

Hipospadias onarımı için 200 den fazla teknik tanımlanmıştır. Eskiden çok safhalı operasyonlar uygulanırdı, bugün ise artık tedavi tek safhada yapılıyor. Tek safhalı operasyonların avantajları oldukca fazla; minimal skar, minimal hospitalizasyon, minimal anestezi, minimal maliyet, fonksiyonel ve estetik olarak maksimal sonuç, ayrıca komplikasyon oranı daha düşüktür. Günümüzde komplikasyon oranının %10 civarındadır ve bunu sağlayamayan tekniklerin kullanılmaması gerekir. İster tek oturumlu ,ister çok oturumlu olsun hipospadias onarımının iki ana kompenenti vardır.

1. kordi rezeksiyonu
2. üretroplasti (idrar tübünün oluşturulması)

Operasyon sırasında cerrahın isteğine ve alışkanlığına bağlı olarak optik büyütme kullanılabilir.Gerektiğinde mikrocerrahi aletler kullanılmalıdır.Dokulara azami derecede nazik davranılması, hook yada askı sütürlerinden bol bol yararlanılması önerilir. Üretrokutanöz fistül, onarımın açılması gibi bazı komplikasyonlar iskemik doku nekrozlarının sonucunda olduğu hipotezine dayanarak hipospadias cerrahisinde elektrokoter çok sınırlı kullanılmalıdır. Monopolar koterin akımı, uzak topraklama alanına, genellikle de damarlar boyunca dağıldığı için bu şekilde doku mikrovaskülaritesine onarılamaz zararlar vermektedir. Bunun yerine bipolar varyantlı ince uçlu nörolojik forsepsler tercih edilmelidir. Bazı otörler vazokonstrüktif ajan(lidokain ile seyreltilmiş 1:200000’lik epinefrin) ve üretroplasti esnasında penis köküne aralıklı turnike uygulanmasını önerirler Ameliyat dikişleri konusunda önemli nokta sütürler konulurken epitelyal yüzlerin inverte olması ve subepitelyal dokuların uç uca gelmesinin sağlanmasıdır. İyileşme sızdırmaz bir anastomoz hattı sağlar, en azından teorik olarak üretrokütenoz fistül oluşma riskini azaltır. Hipospadiasa eşlik eden defektlere dikkat edilmelidir. Penil kurvatür ve bunun düzeltilmesi(ortoplasti), üretroplasti, meatoplasti, glanüloplasti ve son olarak cildin kapatılması başlıca prensiplerdir. İyi bir hipospadias onarımı için ilk gereken şey kordi deformitesine sebep olan bütün dokuların eksize edilmesidir.

Komplikasyonlar

Erken ve geç komplikasyonlar olarak ikiye ayrılır. En sık erken komplikasyon kanamadır. Bu durum sürekli sızmaya bağlı olabilir ve kompresif ek pansumana gerek duyabilir. Bazı zamanlarda belirgin postoperatif kanama hızlı eksplorasyon gerektirebilir. Hematom persistan kanamanın sonucunda olabilir ve eğer büyük ise yaranın eksplorasyonu ile hematomun çıkarılmasını gerektirebilir. Böyle hastalar kanama diatezi açısından da değerlendirilmelidir. Enfeksiyon ise nadir görülen bir komplikasyondur. Şüpheleniliyorsa kültür alınmalı, endike ise insizyon,drenaj ve debridman yapılmalı, uygun antibiyotik tedavisi yapılmalıdır. Ağır enfeksiyonlar tüm onarımı bozabilir. Penis ve skrotumda aşırı ödem gelişebilir. Uygun genital destek ve sırtüstü posizyonda istirahat önerilir. Genellikle geçici olduğundan dokunulmaz.
Geç Komplikasyonlar arasında meatal stenoz (darlık) Meatal Stenoz, üretrokütanöz fistül, üretral divertikül, üretra darlığı sayılabilir. Darlıkların en sık nedeni onarımdaki teknik nedenlerdir. Bunlar üretral meatusun çok dar lümenle oluşturulması veya glanuloplastinin çok sıkı yapılmasıdır. Meatal dilatasyon veya meatotomi hafif meatal stenozlarda denenebilir. Ancak kompleks distal striktürün meatusu da içine aldığı durumlarda daha geniş flep prosedürleri gerekebilir. Fistül distal darlık veya meatal darlık ile birlikte veya bunların bir sonucu olarak bulunabilir. Diğer başarısızlık nedenleri üretroplasti esnasında tüm epitelyal kenarların inversiyonunun iyi yapılamaması, dokuların devitalizasyonu ve üretroplastinin üzeri yeterlibir ikinci kat ile kapatılamaması olarak sayılır. Bu durumlarda tekrar cerrahi girişim gerekebilir.

Hipospadias